De quoi les patients atteints de myopathie souffrent-ils?
https://www.afm-telethon.fr/glossaire/myopathies-6674
Notions fondamentales : Fonctionnement musculaire, contraction, relâchement, ATP.
Comment nos muscles font-ils pour se contracter ?
Introduction:
Cette question nous semble un peu saugrenue tant l’activité est naturelle. Et pourtant, elle a le mérite d’être posée car si on réfléchit un peu, un muscle est un organe, comme le cerveau ou le foie, mais contrairement au muscle, cerveau et foie ne sont pas doués de propriétés contractiles. Seuls les organes formés de cellules musculaires le sont. Alors quelles sont les caractéristiques architecturales de toutes cellules musculaires qui permettent leur contraction, c’est-à-dire un raccourcissement de l’organe ?
Une structure très ordonnée:
Si l’on pose cette question à nos élèves, la réponse la plus probable sera celle d’un ressort, et cela se comprend aisément. La deuxième possibilité, il faut la leur suggérer : si on prend un morceau de bois de 1m de long, comment peut-on faire pour le raccourcir de 20cm ? On arrive à l’idée que la seule façon de faire est de couper le morceau de bois en deux, ou plusieurs morceaux de façon que les morceaux glissent les uns par rapports aux autres. Pour laquelle des deux solutions, l’évolution a-t-elle opté ? Pour cela, il nous faut regarder de plus près un morceau de muscle. Ce qui frappe lorsque l’on met une lame de coupe de muscle sous le microscope, c’est l’ordre. On parle de muscle strié car des dizaines voire des centaines de molécules sont alignées selon un ordre précis. Pourquoi ? Pour que ces molécules puissent s’enchâsser les unes dans les autres, autrement dit, la bonne réponse était la deuxième solution. Ces molécules dites de myosine et d’actine ont la capacité de s’accrocher les unes aux autres et de tirer sur les unes sur les autres. La molécule de myosine se trouve entourée de molécules d’actine et peut établir des ponts avec des sortes de bras de myosine. Ces bras peuvent pivoter sur eux-mêmes entrainant la molécule d’actine dans leur mouvement à l’origine du raccourcissement.
De l’énergie pour bouger:
Ce mouvement, comme tous les mouvements nécessite de l’énergie. C’est une drôle de molécule appelée ATP pour Adénosine Triphosphate qui va fournir cette énergie. L’énergie se trouve dans la dernière liaison Phosphate-Phosphate. Pourquoi ? Parce que ce groupement possède 3 électrons qui entrainent une répulsion très forte liée à ses trois charges négatives. Pour faire simple, cette liaison, c’est de la dynamite ! Du coup, extraire l’énergie contenue dans cette molécule est très facile, raison pour laquelle, l’ATP est le fournisseur d’énergie pour que le mouvement du bras de myosine puisse avoir lieu. Une fois que le mouvement s’est produit, le bras de myosine se sépare de la molécule d’actine qui peut spontanément reprendre sa place : le muscle s’allonge alors selon un mouvement inverse à celui de la contraction. Et pour finir, la molécule d’ATP qui a été hydrolysée en ADT plus un phosphate doit être recyclé : il faut donc un apport d’énergie pour recycler l’ATP, c’est l’oxydation du glucose dans la mitochondrie qui va s’en charger, raison pour laquelle, en coupe, on voit beaucoup de mitochondries dans un tissu musculaire. Sur une journée, nous consommons 50 kg d’ATP, on comprend alors que cette molécule est constamment recyclée.
Enfin, dernière chose, comment un muscle sait-il qu’il doit se contracter ?
Du calcium comme signal:
Par l’arrivée d’un influx nerveux en provenance du système nerveux. L’influx nerveux va avoir pour effet d’ouvrir des canaux aux ions calcium retenus dans des poches au sein du cytoplasme : le réticulum sarcoplasmique (sarco voulant dire muscle). Une fois que le calcium est libéré, il va pouvoir se fixer sur des molécules qui vont pivoter et ainsi libérer les points de fixation sur l’actine des bras de myosine.
Conclusion:
Dans certaines myopathies, la dégénérescence des cellules musculaires est due à un défaut dans les interactions entre les protéines membranaires des cellules et la matrice extra-cellulaire.
Sources : Biologie de Campbell, chapitre 45 « Mécanismes sensoriels et moteurs chez les animaux ».
Schémas :
Échelles et tailles dans le monde vivant:
https://learn.genetics.utah.edu/content/cells/scale/
TP: Organisation du muscle à différentes échelles
TP: Mise en évidence du rôle de la molécule d’ATP dans la contraction musculaire
Protocole:
- Des morceaux de muscles achetés la veille ont été dilacérés en faisceaux de fibres de 2 à 5 mm de diamètre puis conservés au frais dans du glycérol à 50% ce qui a pour but d’éliminer l’ATP.
- Avant emploi, immergez ces faisceaux dans l’eau distillée afin d’éliminer le glycérol
- Dilacérez davantage ces faisceaux afin d’en dégager que quelques fibres
- Montez entre lame et lamelle en ajoutant une goutte de bleu de méthylène.
- Observez au microscope, prenez une photo que vous légenderez : myofibrilles, strie, noyau, sarcolemme…
- Puis, déposez une goutte de solution d’ATP au bord de la lamelle qui va diffuser par capillarité sous la lame
- Observez ce qui se passe.
- Prenez plusieurs photos si possible des stades intermédiaires puis finaux.
Sources:
Lascombes, Manuel de travaux pratiques de physiologie animale et végétale, n°87, p 210.
http://labopathe.free.fr/contraction-musculaire-et-atp.htm
Structure du muscle à plusieurs échelles:
Les molécules impliquées dans la contraction musculaire:
La matrice extracellulaire d’une cellule animale, rappels de seconde.
La structure et la composition de la matrice extracellulaire varient selon le type de cellule.
Dans cet exemple, trois sortes de glycoprotéines sont illustrées:
- les protéoglycanes,
- les fibres de collagène
- et les fibronectines.
Recherches en cours sur les dystrophies musculaires
https://www.afm-telethon.fr/dystrophie-musculaire-duchenne-1251
https://www.afm-telethon.fr/dystrophie-musculaire-duchenne-1251#tabs-2
La contraction musculaire et l’origine des myopathies:
Origine de la Myopathie de Duchenne:
Exercices de type BAC:
Dans la liste ci-dessous, choisir le sujet Émirat Arabe Unis, sujet 2 juin 2021: faire l’exercice 2, première proposition.
La contraction des cellules musculaires est une activité qui consomme de I’ATP. L’ATP n’étant pas stocké dans les cellules, il doit être régénéré en permanence.
Exploitez les informations apportées par l’étude des documents pour montrer quelles sont les voies métaboliques utilisées.
Document 1 : Les mitochondries des cellules musculaires.
Electronographie d’une coupe transversale partielle d’une fibre musculaire (x 16000)
Informations complémentaires
Le volume total de mitochondries est égal à 5% du volume du cytoplasme de la cellule musculaire chez un individu non entraîné contre 11% chez un individu entraîné. De plus, activité des enzymes mitochondriales est plus importante chez un individu entraîné que chez un individu non entraîné.
D’après le métabolisme énergétique chez l’Homme. Nathan lNSERM
Document 2 : Modification des paramètres sanguins de part et d’autre d’un muscle
Le tableau suivant donne la concentration de dioxygène, de dioxyde de carbone, de glucose et d’acide lactique dans le sang artériel arrivant au muscle et dans le sang veineux partant du muscle pendant un exercice physique.
D’après Didier 2nd 2000 et Hatier 1ère S 1993
* L’acide lactique est un produit de la fermentation lactique dont l’équation bilan est la suivante:
R’ composé oxydé et RH2 composé réduit
Document 3 : Production d’acide lactique et consommation de dioxygène chez un individu non entraîné et chez un individu entraîné pour un exercice de puissance donnée.
N.B. : On considère que les changements constatés à l’échelle de l’organisme sont dus principalement à l’activité des muscles pendant l’exercice.
On définit deux types d’effort physique :
– l’endurance : l’effort est modéré mais prolongé.
– la résistance : l’effort est intense mais de courte durée.
Les muscles contiennent deux types de fibres : des fibres de type I et des fibres de type II.
Au cours d’un effort d’endurance, les fibres de type I sont les plus sollicitées, alors que les fibres de type II le sont lors d’un exercice intense et de courte durée.
Document 4 : Electronographies de fibres musculaires (vues de détail en MET)
(D’après Didier TS 2002)
Document 5 : Données biologiques sur les fibres musculaires
Document 6 : Données sur le métabolisme énergétique cellulaire
